| Індійський дитячий цироз | |
|---|---|
| Спеціальність | гастроентерологія і гепатологія  |
| Причини | copper toxicityd |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | DB93.21 |
| MeSH | C562580 |
Індійський дитячий цироз (ІДЦ) (англ. Indian childhood cirrhosis (ICC)) — це прогресуюча печінкова недостатність у маленьких дітей, пов'язана із значним перевантаженням печінки міддю (понад 800 мкг/г сухої маси). На відміну від хвороби Вільсона, ІДЦ асоціюється з нормальним або підвищеним рівнем церулоплазміну, що вказує на дефект, що затримується на шляху виведення міді.
Вражає переважно дітей від 1 до 3 років, може передаватися генетично. В минулому часто призводив до летальних випадків[1], але з часом хворобу навчилися попереджувати та лікувати за допомогою D-пеніциламіну. Препарат значно знижував вміст міді в сироватці крові та печінці з одночасним покращеннят клінічних та симптоматичних аспектів. Таку терапію порівнювали зі звичайною терапією кортикостероїдами[2][3].
Примітки
- ↑ Nayak, NC; Visalakshi, S; Singh, M; Chawla, V; Chandra, RK; Ramalingaswami, V (February 1972). Indian childhood cirrhosis--a re-evaluation of its pathomorphologic features and their significance in the light of clinical data and natural history of the disease. The Indian Journal of Medical Research. 60 (2): 246—59. PMID 5064312.
- ↑ Tomar, B. S.; Saxena, S.; Prakash, P.; Tomar, S.; Verma, C. (1983). D-penicillamine in the treatment of Indian childhood cirrhosis--a preliminary report. Indian Journal of Pediatrics. 50 (407): 613—618. doi:10.1007/BF02957727. ISSN 0019-5456. PMID 6680110. S2CID 26817281.
- ↑ Sriramachari, S; Nayak, NC (August 2008). Indian childhood cirrhosis: several dilemmas resolved. The Indian Journal of Medical Research. 128 (2): 93—6. PMID 19001668.
Джерела
- Nayak, N. C., & Chitale, A. R. (2013). Indian childhood cirrhosis (ICC) & ICC-like diseases: the changing scenario of facts versus notions. The Indian journal of medical research, 137(6), 1029—1042(англ.)
Посилання
- Indian Childhood Cirrhosis - an overview | ScienceDirect Topics. www.sciencedirect.com. Архів оригіналу за 29 червня 2021. Процитовано 29 червня 2021.
|
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |